Quin és l'origen de l'ELA? Investigadors identifiquen una possible causa, encara sense solució

L'acumulació de les anomenades "proteïnes porqueria" podria ser una de les causes del tipus hereditari de l'esclerosi lateral amiotròfica, l'ELA. És el que apunta una investigació del Centre Nacional d'investigacions Oncològiques, CNIO, que ha publicat aquest divendres la revista "Molecular Cell".

Segons aquesta investigació, els afectats pateixen un excés de proteïnes no funcionals que col·lapsarien els sistemes de neteja de les cèl·lules.

Aquest procés és tòxic i és el que faria que les neurones no funcionin bé, com ha explicat a Catalunya Ràdio Óscar Fernández-Capetillo, cap del Grup d'Inestabilitat Genòmica del CNIO.  

"És com qui fa una casa, no la pot construir, i se li van acumulant els totxos, els cables, etc. Això és el que els passa als pacients amb ELA."

Nou front contra l'envelliment

Per ara, aquesta investigació només ha identificat aquest possible origen de l'ELA, però en cap cas en determina una possible curació.

Els seus responsables confien que, si segueixen investigant, aquest nou element els pugui ajudar, com a mínim, a intentar frenar l'avanç de la malaltia. De fet, ja han iniciat estudis en animals en aquesta direcció. 

"Ens ajuda a pensar noves estratègies per produir menys proteïnes d'aquest tipus o intentar netejar-les. Ja estem investigant aquests dos fronts."

L'estudi també obre un nou front contra l'envelliment i contra altres malalties neurodegeneratives, que també podrien ser causades per aquestes acumulacions de proteïnes.

"És un problema que els passa a les cèl·lules sempre que tenen algun estrès que afecta el nuclèol, i això no només passa amb l'ELA", apunta Fernández-Capetillo.

L'esclerosi lateral amiotròfica es desencadena quan les neurones responsables del moviment comencen a morir i el control muscular es perd progressivament.

Actualment, no se'n saben les causes i no hi ha cap tractament efectiu contra la patologia, que provoca la mort dels afectats en un termini d'entre 3 i 5 anys. En alguns casos, existeix una predisposició genètica, però s'investiga si també hi poden tenir a veure altres factors, com l'exposició a toxines mediambientals. En qualsevol cas, els experts subratllen que estem en una fase molt prematura d'aquestes investigacions.